由歐洲內分泌學會、歐洲高血壓學會、國際內分泌學會、國際高血壓學會和日本高血壓 ... 醛固酮分泌增多可導致心血管損害、血漿腎素受抑制、高血壓、鈉瀦留、低血鉀等。 ... 在20歲以下，有原醛症或有年輕人卒中的家族史， 則應做基因檢測以確診或排除GRA。
歐洲種族基因突變家族性低血鉀週期性無力症
最佳解答發問者自選 回答者： julian ( 初學者 5 級 )
回答時間： 2005-07-16 15:11:03
[ 檢舉 ]
低血鉀是臨床上常見的電解質異常，成年男性全身鉀離子總量約為3500 meq，血中濃度約3.5-4.8meq/L，細胞內可高達150meq/L是細胞內液主要陽離子。藉由Na+/K+-ATPase維持細胞內外鈉、鉀的濃度差，以維持細胞靜止膜電位、在神經肌肉功能表現上伴演舉足輕重的角色，並與心臟傳導節律密切相關。
當血鉀值低於3.6meq/L即為低血鉀症，約20%以上住院病人有低血鉀症狀，血鉀值大多介於3.0-3.5meq/L，約1/4病人會低於3.0 meq/L；門診患者較少此症狀，但10-40%使用利尿劑治療的患者有低血鉀症狀。
鉀離子平衡調節
鉀離子濃度差的平衡是由鉀離子主動運輸幫浦達成，至少有兩種以上荷爾蒙訊號影響鉀離子在細胞膜內外的分佈平衡；胰島素和腎上腺激素性兒茶酚胺(adrenergic catecholamines) 會增加細胞膜上Na+/K+-ATPase對鉀離子的通透性，而胰島素有迴饋作用，即高血鉀會刺激胰島素分泌但低血鉀則有抑制作用。另外，甲狀腺荷爾蒙會刺激Na+/K+-ATPase的合成，故甲狀腺功能亢進的患者可能發生低血鉀症。鹼性藥物也會造成鉀離子進入細胞內，但是效果因受各種種素影響而不一致，在末期腎臟病患者重碳酸鹽給藥對鉀離子細胞分佈只有些微的影響。aldosterone對於影響鉀離子在細胞內外分佈機制仍然不是很清楚，但其經由影響腎臟對鉀離子的分泌來調控體內鉀離子總儲量已知之甚詳。
不同濃度下的臨床症狀
輕度低血鉀(血清鉀濃度3.0-3.5meq/L)經常是沒有症狀，中度低血鉀(血清鉀濃度2.5-3.0meq/L)有非特異性的症狀像是虛弱、疲倦、便秘等，嚴重低血鉀(血清鉀濃度<2 .5meq="" font="" meq="">
在患者沒有心臟疾病的情況下即使血清鉀低於3.0meq/L也罕見心臟傳導異常，但是當病患有心肌缺氧、心衰竭或左心肥大則輕到中度的低血鉀即會增加心律不整發生的機會，此外低血鉀也會升高毛地黃(digoxin)的不整電位。低血鉀又沒有限制鈉的攝取時會增加心縮壓和心舒壓，可能是因為啟動腎臟的留鈉機制。2
診斷
低血鉀一般是經由血清鉀濃度測量發現，較少經由臨床表現發現，血清鉀濃度降低顯示正常的生理恆定已經破壞。白血球在室溫下會攝取鉀離子，白血球計數太高的檢體(如白血病患者)在室溫下存放過久其鉀離子會降低，因此臨床實驗室收到檢體時需立即分離血清。
病因
低血鉀常是鉀離子不正常流失造成鉀離子耗盡的結果，也可見於鉀離子突然自細胞外轉入細胞內( 即鉀離子重分佈)，另一個原因是藥物造成的低血鉀，最常見的低血鉀是代謝性鹼中毒引起的腎臟不正常流失，或腹瀉造成的流失 。
1.鉀離子重分佈
1.藥物引起
β2-sympathomimetic：有β2-sympathomimetic活性的藥物包括鼻塞藥(decongestant) 、支氣管擴張劑(bronchodilator)、子宮收縮抑制劑。一個標準劑量的nebulized albuterol會使血清鉀降低0.2-0.4meq/L，第二個劑量會降低將近1meq/L，這些藥物造成的低血鉀可以維持4小時。服用超量的麻黃鹼類藥物(pseudoephedrine)可能引起嚴重的低血鉀，安胎藥(ritodrine)、支氣管擴張劑(terbutaline)、子宮收抑制劑在靜脈給藥4-6小時後能夠降低血鉀濃度到2.5meq/L。3
xanthine：theophylline和咖啡因(caffeine)雖非交感神經作用藥物，但會刺激交感神經胺的釋放也會抑制細胞的磷酸酯解酶(phosphodiesterase)而增加Na+/K+-ATPase的活性， thophylline中毒的特徵就是嚴重的低血鉀。少數幾杯咖啡所含的咖啡因即能降低約0.4meq/L的血鉀濃度。4
其它藥物：鈣離子通道阻斷劑會增加細胞對鉀離子的攝取，但一般使用的劑量不影響血清鉀濃度。 胰島素會促使鉀離子進入細胞，這類藥物的給藥常會降低血清鉀 ， 但一般不會造成嚴重臨床問題除非是給藥時故意超過劑量；或是在治療糖尿病酮酸中毒期間。
2.非藥物引起的
與甲狀腺亢進有關的嚴重低血鉀(血清鉀<3 .0meq="" a="" ase="" catecholamine="" font="" paralysis="" periodic="" receptor="" thyrotoxic="">
父系種族基因缺陷
家族性低血鉀週期性無力症(familial hypokalemic periodic paralysis)是一種罕見的自體顯性遺傳疾病，與dihydropyridine receptor一種電壓閥式鈣離子通道(voltage-gate calcium channel)的基因編碼(CACNL1A3)突變有關。此疾病的特徵是突然開始的肌肉麻痺與血清鉀離子濃度降低經常低於2.5meq/L，症狀可能因大量攝取碳水化合物或鈉離子而被誘發，但在24小時內會自然消退，但有時會引起致命性心率不整，K+給藥可以挽救病人生命，故急性發作時需立即給予，spironolactone、 triamterene、 acetazolamide給藥則用於預防復發。5, 6
出現瞻妄症狀的病人，往往可以發現血清鉀突然降低到約1.0 meq/L，這樣嚴重的低血鉀與血漿中腎上腺素(epinephrine)的濃度有關，因β2-adrenergic的刺激作用會使鉀離子移往細胞內造成血漿鉀離子濃度降低。有時服用鋇劑也會因為阻斷K+自細胞內流出而造成低血鉀，在嚴重的患者甚至有肌肉無力、麻痺和橫紋肌炎，鋇劑也會造成嘔吐和腹瀉這兩者都會使K+流失加劇低血鉀的情況，應盡速靜脈給予K+治療。以維生素B12治療嚴重的惡性貧血，因為K+被新形成的血球所攝取因而急速降低血清鉀離子濃度。輸注冷凍洗滌紅血球也可能造成低血鉀，推測可能是K+被這些細胞所攝取。
B.鉀離子流失
1.藥物引起的
利尿劑：造成低血鉀最常見的原因是利尿劑的使用。thiazide , loop diuretic 會阻斷鈉離子的再吸收(抑制不同的穿膜蛋白)，使集尿小管的鈉離子增加導致有利於鉀離子分泌的電化學梯度產生。低血鉀的程度與利尿劑使用的劑量有直接的相關，而飲食中攝取較高濃度的鈉離子者也較嚴重，合併使用furosemide , bumetanide, metolazone 又忽略了鉀離子的補充，往往造成中度到嚴重程度的低血鉀。利尿劑引起的低血鉀很常見伴隨代謝性鹼中毒，但並不一定都是代謝性鹼中毒，Acetazolamide 類利尿劑因阻礙H+-Na+的再吸收造成代謝性酸中毒，但也會引發K+的分泌形成低血鉀。
礦物皮質酮或醣皮質醛酮作用的藥物 ：fludrocortisone是一種口服的礦物皮質酮， 會促使腎臟的K+分泌，如果使用不當會消耗鉀離子，醣皮質醛酮會影響腎臟的過濾率且有留鈉排鉀的作用，當給與過量的長效劑會有輕微的低血鉀，Gossypol等藥物會抑制11b-hydroxysteroid dehydrogenase 而引起低血鉀。7
其它藥物：盤尼西林(penicillin)和其合成衍生物在大劑量的靜脈給藥時可能導致腎臟的留鈉排鉀作用，胺基醣甘類抗生素、抗腫瘤藥、抗病毒藥、可能因鎂離子耗盡引起鉀離子消耗。
2.非藥物引起的
腸道流失：糞便中K+濃度80-90meq/L，但正常糞便所含水分很少因此實際上每天只有10 meq鉀離子經糞便排出，腹瀉時糞便的K+濃度降低但因為糞便量增加所以流失的K+量增大。
經由腎臟流失：各種身體異常都會經由腎臟流失鉀離子，最簡單的診斷方式是根據酸鹼狀態對這些異常作歸類。
代謝性鹼中毒：代謝性鹼中毒幾乎都會伴隨出現低血鉀，最常見的引起代謝性鹼中毒原因如嘔吐或鼻胃插管引起的選擇性氯離子耗盡，鹼中毒狀態會誘使腎臟K+流失增加而發展成低血鉀。較罕見與氯離子耗盡無關的代謝性鹼中毒像末梢腎元增加Na+的再吸收，常見的原因是原發性hyperaldosteronism以嚴重的低血鉀為前驅症狀，在少數沒有低血鉀的患者其血清K+濃度仍然是低於4 meq/L。庫欣氏症(cushing's syndrome)患者也可能有低血鉀，但比hyperaldosteronism的病人來的輕微。
代謝性鹼中毒和低血鉀較少由遺傳異常影響到腎臟離子輸送活性造成，比較常見的例子是Liddle's syndrome 及11β-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency，這兩種遺傳異常會因為礦物皮質醛酮增高刺激集尿管細胞對Na+的再吸收造成代謝性鹼中毒和低血鉀。另外兩種遺傳性突變是亨利氏環(loop of Henle) 和近曲小管的氯離子相關之鈉運輸結構(chloride-associated sodium transporters)不活化或活動被組礙(即barter's syndrome和Gitelman's syndrome)，這兩者也會造成代謝性鹼中毒和低血鉀。6
代謝性酸中毒：低血鉀是第一型或典型腎小管酸中毒的主要特徵，血清中鉀離子的濃度與酸中毒的程度並無直接相關，反而是反映飲食中鈉、鉀的攝取量及血清aldosterone的濃度。腎小管酸中毒未治療的患者可能發生致命的低血鉀(K+<2 .0meq="" bicarbonate="" font="" sodium="">
其它異常：飲食限制或不正常流失引起鎂離子(Mg++)耗盡，會降低細胞內K+濃度和腎臟K+消耗，細胞內K+耗盡會造成細胞膜上的Na+/K+-ATPase活性變弱，但Mg++耗盡而引起腎臟K+流失的作用機轉尚未清楚。藥物或疾病過程常同時存在有Mg++和K+的耗盡，這兩種離子的流失很難去評估因果關係為何。不考慮成因，當出現Mg++缺乏時個體矯正低血鉀的能力減弱，特別是Mg++濃度<0 .5meq="" font="" g="">
腎臟鉀消耗引起嚴重和難控制的低血鉀發生在急性骨髓性、單核牙球或淋巴球性白血病，造成腎臟鉀分泌的缺陷未知，但是如果白血病緩解低血鉀也會跟著緩解。
糖尿病沒有控制的患者腎臟葡萄糖流失造成滲透性利尿，增加Na+運輸到末梢腎元並啟動K+分泌，有長期糖尿者身體儲存的鉀大量消耗，但低血鉀的情況很輕微也黑少發生，因為高張和胰島素缺乏會阻礙K+進入細胞內；在K+缺乏之下急速給予胰島素會發生嚴重的低血鉀，尤其是患者有糖尿病酮酸中毒時，除非同時給予K+。9
C.不適當飲食攝取
當飲食攝取K+低於1g/day時因為不足以腎臟的排泄而耗盡K+造成低血鉀，需要特殊的飲食攝取鉀離子。因飲食造成的低血鉀一般很少見。飢餓時體內儲存的K+用盡，但組織釋放K+至組織間隙的速率也會降低而減緩低血鉀。
治療
1.補充鉀離子是治療低血鉀的最根本辦法，補充速度以鉀離子流失速度、流失量、和臨床症狀為依據，但是鉀離子的補充也是造成住院病人嚴重高血鉀的最常見原因，當一個療程開始時要隨時注意這些風險，最容易因補充鉀離子造成高血鉀是由靜脈給予K+，因此如果可以要盡量避免靜脈給藥，K+由靜脈給藥時速率不超過20 meq/小時，並且要監控病人的心跳速率，口服K+較安全因為K+進入血液循環速度較慢。
2.若沒有其他K+細胞間移轉的因素，那體內K+儲存量不足的大小與低血鉀的程度有直接的相關，平均血清K+降低0.3 meq/L總體儲存量減少100 meq/L，但因為這個比例的變異性很大，也因為K+的補充不是一次就要補足，為避免造成高血鉀應漸進式的以最低下限為估計量，又治療所給予的K+有一部分會被排泄掉，因此K+的補充最好利用口服適當劑量數天至數星期來慢慢補回其流失量。
3.氯化鉀(Potassium chloride)、 磷酸鉀(potassium phosphate)、 碳酸鉀(potassium bicarbonate)這三種鹽類可以用來補充體內的K+ 缺乏。磷酸鉀是用於磷酸耗損的患者，而碳酸鉀只用在代謝性酸中毒情況下產生的低血鉀症，其他情況下氯化鉀是最常用製劑，因為在大部分合併低血鉀的原因氯化鉀較無其他相對不良影響。
4.氯化鉀有水劑和錠劑兩種形式，臨床上有幾種水劑，和兩種緩慢釋放的錠劑可以用，一種臘質另一種是微膠囊狀的。水劑較便宜但有一種令人不快的味道經常讓人無法接受，慢速釋放的錠劑較讓人接受但有胃腸道潰瘍和出血的問題，膠囊狀的藥劑風險和併發症似乎是最少的。
5.雖然在治療開始前就要清楚估計鉀的需要量以彌補所流失的量，但卻沒有標準處方，因為鉀流失是連續的，一般在利尿的病人給予40-100mmol的氯化鉀，需要每天監測血清鉀離子濃度看是否接近正常值範圍，大約有10%使用利尿劑的患者因忽略補充鉀而有持續性低血鉀。另一種恢復血清鉀濃度到正常值的更有效方法是使用第二種利尿劑去抑制鉀的分泌排泄，但這些藥物即使在合並使用thiazide 或loop 利尿劑時仍有可能引起高血鉀，偶而甚至達危及生命的程度，因此治療鉀缺乏的利尿病人要時常監測其腎功能和血清鉀濃度。
6.避免低血鉀最好的方式是確保充分的飲食鉀攝取，但是食物所含的鉀常是與磷結合而非與氯結合，因此對於伴隨有氯耗盡的血鉀流失的恢復沒有功效，除非另外補足氯的缺乏，超級市場的代鹽每克大約含12毫莫耳的鉀，雖然對於鉀流失的補充有效果但也很容易過量變成高血鉀，如果需要的話最好是合併高鉀飲食及定劑量的氯化鉀處方或改用不會造成鉀流失的利尿劑。10
參考資料
http://www.labmed.org.tw/add/select1.ASP?mno=280
http://www.vhlc.gov.tw/m0211_17_18.htm
控制蛋白質、磷、鈉離子、鉀離子飲食
定 義：
是針對各種腎臟疾病及其不同的治療方法，將飲食中的蛋白質、磷、鈉、鉀、水份加以調整的飲食。
目 的：
1.臟發生病變時，無法將含氮廢物排出，造成過多含氮廢物堆積在血中，引起中毒的現象(如尿毒症)。
2.尿液排泄減少，導致過多鈉離子及鉀離子無法靠腎臟排出體外。
3.此飲食可以減低含氮廢物的產生，亦可以維持身體最低的基本營養需要量和電解質的平衡。
4.對於早期腎功能不全或腎病症候群患者，此種飲食可減緩其腎臟功能的衰退或減輕臨床症狀。
適 用 症 狀：
1.急性腎衰竭。
2.腎功能不全。
3.慢性腎衰竭。
4.各種透析治療。
5.腎病症候群。
一、控制蛋白質原則 ：
1.早期腎功能不全時，給予控制飲食中蛋白質，可以減少尿毒的產生，進而延緩腎功能的衰退，故蛋白質攝取量以每天每公斤體重0.8公克為宜。（9512衛署修訂）
2.控制蛋白質的同時，須配合足夠熱量的攝取，因為熱量攝取不足，引起身體組織蛋白質分解，增加含氮廢物的產生，熱量攝取每天每公斤體中30~40大卡，維持理想體重為原則。（9512衛署修訂）
3.透析病人在透析時有胺基酸及蛋白質的流失，故提高蛋白質攝取量至少達1~1.2公克/公斤/天，其中一半以上來自高生物價的蛋白質。腹模透析比血液透析流失更多的胺基酸及蛋白質，故蛋白質需要量至少達1.2~1.3公克/公斤/天，以免造成營養不良。
4.適量的限制飲食中蛋白質的量(0.8~1.0公克/公斤/天)，可減少成人腎病症候群患者的尿蛋白產生。
5.每天建議攝取的蛋白質量，其中50~75﹪須來自高生物價的動物性蛋白質，如：雞、鴨、魚、肉類、雞蛋、牛奶，其餘的蛋白質由米、麵供給。
6.米、麵類及其製品、蔬菜、水果均含有相當量的低生物價植物性蛋白質，不可隨意食用，請依照營養師設計的份量食用。
7.在蛋白質限制下，每日所需熱量，可由下列含熱量高且蛋白質含量極低的食物補充，如白糖、冰糖、蜂蜜、水果糖、薑糖…等及葡萄糖聚合物，以葡萄糖聚合物取代單醣類，可提高用量增加熱量攝取，亦可減輕腎臟病人血脂肪的變化，靈活運用葡萄糖聚合物、植物性油脂(如：黃豆油、花生油…等)及低氮澱粉類(如：澄粉、玉米粉、太白粉、耦粉、冬粉、涼粉、粉皮、西谷米、粉圓)等材料，可以做出可口且熱量高的低蛋白點心。
8.禁食低生物價蛋白質含量高的植物性食品如：
（1）綠豆、紅豆、毛豆、蠶豆、豌豆仁等豆類。
（2）麵筋、麵腸、考麩等麵筋製品。
（3）花生、瓜子、核桃、腰果、杏仁等種子、堅果類。
二、限制磷原則：
1.對於早期腎功能不全者，早期適當限制飲食中磷含量至最低需要量：600~800毫克/天，可以減緩腎功能的衰退。
2.含磷量高的食物，如豆腐、黃豆干、紅豆、豆類、糙米、乾蓮子、花生米、脫脂花生粉、黑芝麻、豆皮、瓜子、蛋黃、河蟹、鮑魚、紫菜、吻子魚、健素糖、酵母粉及雞肝、豬肝、豬腎等內臟類，須斟酌食用。
3.腎衰竭時，可配合飲食中磷的限制，於進餐時使用磷結合劑，以維持正常血磷值。
三、限制鉀原則：
1.腎衰竭會減少排泄鉀離子的功能，但只要腎臟病人排尿至少1000㏄以上，即使飲食不限制通常也不會產生高鉀血症。
2.若慢性腎衰竭病人有尿量減少、少尿症、酸血症、感染、手術、創傷致分解代謝增加，或使用類皮質素均可能造成高鉀血症。另飲食中蛋白質、熱量攝取不足，而造成組織蛋白的分解，也會間接地造成血鉀升高。
3.鉀離子易溶於水，普通存於各類食物中，蔬菜切小片以熱水燙過撈起，再以油炒油拌，可減少鉀的攝取量（但需注意水溶性維生素的流失）。食物經熟煮後，鉀會流失於湯汁中，故勿食湯汁。
4.含鉀高的食物包括濃肉湯、雞精、牛肉精、牛肉汁、人參精、咖啡、茶、運動飲料、太陽瓜、草莓、哈密瓜、乾燥水果、堅果類、巧克力、梅子汁、蕃茄醬等。
5.市售低鈉或薄鹽醬油或半鹽、低鹽等，常將鹽份中的鈉以鉀取代，不宜任意使用。
6.除非必要，勿任意給病人限鉀，因為鉀離子攝取量減少與高血壓有相關性。
四、限制鈉原則：
1.若有水腫、高血壓或充血性心臟病時，需配合限制鈉飲食，應忌食任何醃製及添加鈉鹽的各種加工食品、濃縮食品，每日鹽份攝取量須依指示食用，烹調時可用白糖、白醋、酒、蔥、蒜、薑、肉桂、五香、花椒、胡椒粉、香菜、檸檬汁等，或以糖醋的烹調方式，增加食物的可口性。
2.鈉鹽攝取量，醬油、味精、沙茶、辣椒醬、豆瓣醬、蕃茄醬。等均須斟酌使用。
3.鈉乃人體所需，故限鈉飲食仍需適當攝取鈉，以防低鈉血症發生。
五、限制水分原則：
1.體內水份過多會導致呼吸急促、高血壓、充血性心臟衰竭及肺積水每日攝取水份（包括飲水、飲料、藥水、點滴、湯汁、水果、食物等），須以病患前一天（24小時）的水量再加上500～700毫升的水份來估計。如有嘔吐、腹瀉或引流亦應一併記錄排出量。
2.慢性腎衰者尤其需要注意每日體重勿增減過多，洗腎患者每日以不超過半公斤體重為限。透析時排除大量的液體，會引起噁心、嘔吐、肌肉抽筋及血壓不穩等不適症狀。
3.水份限制嚴格者，以小冰塊解渴，或以口香糖、檸檬汁刺激唾液的分泌。
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